اختلال بویایی در نوجوانان و درمان آن

اختلال بویایی در نوجوانان و درمان آن

مقدمه:

اختلالات بویایی یک بیماری نادر در کودکان است که تشخیص آن به دلیل ناتوانی در توصیف صحیح ادراکات خود دشوار است و تشخیص را تا سنین نوجوانی به تاخیر می اندازد. بیماری‌های ساختاری یا التهابی، ناهنجاری‌های منفرد پیازهای بویایی یا در زمینه چندین سندرم مانند Kallmann از عللی هستند که باید در نظر گرفته شوند. بویایی سنجی و تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) ابزار اصلی تشخیصی هستند. در این مقاله یک مورد استثنایی از یک آژنزی جدا شده از پیازهای بویایی در یک دختر 15 ساله مورد بررسی قرار گرفته است.

تشخیص اختلال بویایی در کودکان می تواند یک چالش واقعی برای پزشکان اطفال و یا متخصصان گوش و حلق و بینی، به ویژه در موارد اختلالات مادرزادی باشد، زیرا این یک تصور ذهنی است که کودک نمی تواند به خوبی آن را توصیف کند. این تغییرات معمولاً توسط والدین به عنوان یک  بهانه گیری ساده توصیف می شود، تا زمانی که فرزندان به اندازه کافی بزرگ شوند که خودشان بیان کنند. شایع ترین علل هیپوسمی در این دوره از زندگی اختلالاتی مانند هیپرتروفی آدنوئیدها، انحراف تیغه بینی، هیپرتروفی شاخک میانی و یا تحتانی و آنژیوفیبروم جوانی است. برخی از علل استثنای دیگر عبارتند از تومورهای مغزی، اختلالات غدد درون ریز مانند اختلالات عملکرد تیروئید یا بیماری آدیسون، ترومای جمجمه صورت، بیماری های خودایمنی و دژنراتیو یا هر گونه اختلال بویایی ناشی از شیمی درمانی یا هر داروی دیگری است. آژنز عصب بویایی یک اختلال بسیار نادر است که باعث آنوسمی مادرزادی می شود و معمولاً همراه با سایر ناهنجاری های عصبی ظاهر می شود. بیشتر اوقات با هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در به اصطلاح سندرم کالمن با بروزو از هر10هزار مرد یکنفر 1 و از هر 50هزار زن یکنفر به آن مبتلا می شود. وجود آنوسمی در یک کودک یا نوجوان مستلزم بررسی کامل بیماری های احتمالی است که ممکن است باعث آن شود. بیماری که در این مقاله مورد بررسی قرار گرفته یک مورد دختر 15 ساله‌ای است که با آژنزی پیازهای بویایی و هیپوپلازی مجاری بویایی بدون هیچ گونه سندرم یا ناهنجاری خط میانی دیگری ارتباطی دارد.

بیمار مورد بررسی

دختری 15 ساله با سابقه ناتوانی از بدو تولد در درک بوها به بخش گوش و حلق و بینی بیمارستانی ارجاع شد و همچنین از آبریزش دائمی و سردردهای گاه به گاه شکایت داشت. او هیچ سابقه خانوادگی مرتبطی نداشت و رشد فیزیکی و روانی طبیعی داشت. رینوسکوپی و فیبروسکوپی هیچ ناهنجاری ساختاری، انحراف سپتوم، پولیپ یا هیچ یافته التهابی دیگری که بتواند علائم را توجیه کند نشان نداد. بویایی سنجی با استفاده از آزمون شناسایی بویایی دانشگاه پنسیلوانیا (UPSIT) یک آنوسمی کامل را توصیف کرد. تصویربرداری(MRI) عدم وجود پیازهای بویایی و هیپوپلازی هر دو شیار بویایی را نشان داد که در سمت چپ شدیدتر بود (شکل 1). با توجه به این یافته ها، بیمار ما به بخش غدد و زنان بیمارستان ارجاع شد و در آنجا رشد طبیعی هورمونی و جنسی تعیین شد. بنابراین تشخیص آژنزی مادرزادی منفرد پیازهای بویایی و هیپوپلازی شیار بویایی انجام شد.

شکل 1: MRI با تیغه T2 برش کرونال از قاعده قدامی جمجمه مورد شاخص. عدم وجود پیازهای بویایی (فلش های آبی).

آ. شیار بویایی چپ هیپو پلاستیک (فلش سفید).

ب. بخش کرونال T2-wheigted MRI از طریق قاعده قدامی جمجمه یک بیمار عادی. پیازهای بویایی (فلش سفید). برگرفته از

بررسی و معاینه هیپوسمی یا آنوسمی باید توسط متخصص گوش و حلق و بینی با مواد مناسب انجام شود. تاریخچه بیمار باید بر روی یافتن سابقه ترومای جمجمه صورت، احتقان مزمن بینی یا هر نشانه دیگری از آسیب شناسی انسدادی بینی متمرکز شود. احتمال بیماری های خود ایمنی یا دژنراتیو مانند پارکینسون، آلزایمر و لوپوس اریتماتوز نیز باید ارزیابی شوند. آندوسکوپی بینی به منظور شناسایی هرگونه تغییر ساختاری نیز ضروری است. انحراف سپتوم، پولیپ، هیپرتروفی آدنوئید و تومورهای نازوفارنکس باید بررسی شوند. چندین آزمایش برای تعیین اینکه آیا فرد قادر به بو کردن است یا خیر وجود دارد. معمولا از یک تست بویایی ساده و آسان به نام UPSIT استفاده می شود که در این بیمار نشان داد بیمار ما اصلاً بویی را درک نمی کند.

تست استاندارد طلایی برای مطالعه پیازهای بویایی و ردیابی اختلالات بویایی، MRI است. بر روی هر بیمار مبتلا به آنومی یا هیپوسمی و بدون بیماری ساختاری یا التهابی ظاهری باید با MRI بررسی شود تا احتمال مننژیوم شیار بویایی، ناهنجاری های عروقی یا آژنزی پیازهای بویایی و مجاری در آن بیمار رد شود. همچنین ممکن است این اختلال با سایر ناهنجاری های مغزی مانند هولوپروسانسفالی مرتبط باشد. از سوی دیگر در نوعی از سندرم کالمن عدم امکان بوییدن با هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک همراه می باشد. تغییرات در رشد پیازهای بویایی در سایر سندرم های ژنتیکی مانند همی گالانسفالی و کمپلکس توبروس اسکلروزیس نیز دیده می شود. بیمار مورد بررسی در این معاینه، از معدود مواردی است که در متون پزشکی گزارش شده است. این بیمار از یک آژنزی مادرزادی جدا شده در پیازهای بویایی بدون هیچ ناهنجاری مادرزادی دیگری و رشد عمومی طبیعی دارد.

نتیجه گیری

تغییرات بویایی در دوران کودکی و نوجوانی نباید بی اهمیت تلقی شود. اگرچه که معمولاً این اختلالات دست کم گرفته می شود، اما باید به دقت مورد بررسی قرار گیرند تا منشا جدی احتمالی شناسایی شود. لازم است همه این نوع بیماران معاینه داخل بینی و ارزیابی کامل MRI از پیازهای بویایی و مجاری انجام دهند تا در صورت وجود هر نوع عارضه ای، درمان مناسب را انجام دهند.