اختلالات دستگاه عصبی خودکار

سیستم عصبی خودکار بخشی از سیستم عصبی است که  اعمال غیر ارادی مانند ضربان قلب و یا باریک شدن رگهای خونی را کنترل می کند. اختلال در این سیستم، می تواند مشکلات جدی ایجاد کند، از جمله:مشکلات فشار خون,  مشکلات قلبی,مشکل  تنفسی و بلع,   اختلال نعوظ در مردان دستگاه حرکتی  همانند دستگاه حسی،شامل یک شبکه پیچیده ای از ساختارها و راهها)در تمام سطوح سیستم عصبی است.عمل حرکتی ناشی از ارتباط پویا و پیچیده میان عضلات و بخش های عصبی است.قسمت های مختلفی از مغز،راههای حرکتی فوق نخاعی و نورون های حرکتی نخاعی جزو دستگاه حرکتی محسوب می شوند.هرگونه ضایعه در هر کدام از این بخش ها باعث اختلال حرکتی می گردد، که شدت آن به ناحیه آسیب و میزان آن بستگی دارد.البته بخش های حسی دستگاه عصبی نیز در عمل حرکتی مشارکت می کنند،اگرچه جزو سیستم حرکتی محسوب نمی شوند.کنترل حرکتی نتیجه عمل هماهنگ و دوطرفه بخش های حسی و حرکتی دستگاه عصبی است.

سندرم‌هاى خاص اختلال عملکردى ANS

سندرم‌هاى خاص اختلال عملکردى ANS بيمارى‌هاى CNS مى‌توانند در سطح هيپوتالاموس، ساقه مغز يا نخاع اختلال عملکردى ANS ايجاد کنند (جدول – مرورى بر ANS -). آتروفى مولتى‌سيستم (MSA) به چندين سندرم CNS اطلاق مى‌شود که با هم همپوشانى دارند و ترکيب مختلفى از علائم و نشانه‌ها از قبيل هيپوتانسيون وضعيتي، ناتوانى جنسي، اختلال عملکرد مثانه و روده، تعريق ناقص، ريجيديتي، لرزش، کاهش حرکات ضمنى غير طبيعى چشم دارند. ممکن است بيماران تنها يک علامت يا نشانه داشته باشند و بعداً طيف بالينى کامل MSA را بروز دهند.

آسيب نخاعى ممکن است همراه با هيپررفلکسى اتونوم روده، مثانه، جنسي، تنظيم دماى بدن يا عملکرد قلبى عروقى باشد. افزايش يا کاهش خطرناک درجه حرارت بدن ممکن است در نتيجه ناتوانى حس کردن درجه حرارت بدن ممکن است در نتيجه ناتوانى حس کردن ضمائم حسى گرمائى و سرمائى در زير سطح ضايعه باشد. ممکن است با فشار مثانه يا تحريک پوست يا عضلات افزايش بارزى در تخليه اتونوم مشاهده شود (ديس‌رفلکسى اتونوم). اتساع مثانه ناشى ازتماس، گذاشتن کاتتر، انسداد کاتتر يا عفونت ادرارى شايع و از علل قابل تصحيح ديس‌رفلکسى اتونوم هستند.

نوروپاتى‌هاى محيطى شايع‌ترين علت نارسائى اتونوميک مزمن است. درگيرى اتونوم در ديابت قندى مى‌تواند در هر مرحله‌اى از بيمارى شروع شود. نوروپاتى‌ روده‌اى بيماران ديابتى موجب گاستروپارزي، تهوع و استفراغ، سوءتغذيه و بى‌اختيارى مدفوعى مى‌شود. ناتوانى جنسي، بى‌اختيارى ادراري، اختلالات مردمک چشم و هيپوتانسيون وضعيتى هم ممکن است روى دهد. امکان طولانى شدن فاصله QT و افزايش خطر مرگ ناگهانى است. در هر دو شکل اسپوراديک و خانوادگى آميلوئيدوز، نوروپاتى‌ اتونوم بروز مى‌کند. ممکن است پلى‌نوروپاتى ديستال دردناک ظاهر شود. درگيرى قلبى يا کليوى علت معمول مرگ است. پلى‌نوروپاتى الکلى تنها زمانى علائم بالينى مربوط به نارسائى اتونوم را ايجاد مى‌کند که علائم نوروپاتى‌ محيطى شديد باشد. نوسانات فشارخون و آريتمى‌هاى قلبى مى‌توانند در سندرم گيلن – باره شدت زيادى داشته باشد. حملات پورفيرى متناوب حاد (AIP) به‌همراه تاکيکاردي، تعريق، احتباس ادرارى و هيپرتانسيون است.

بوتوليسم با تارى ديد، خشکى چشم، تهوع، مردمک‌هاى غيرراکتيو، احتياس ادرارى و يبوست همراه است. سندرم تاکى‌کاردى ارتوستاتيک وضعيتى (POTS) شامل نشانه‌هاى عدم تحمل ارتوستاتيک – کوتاهى تنفس، سبکى سر و عدم تحمل فعاليت – به‌همراه افزايش ضربان قلب بدون کاهش فشار خون است. اهميت هيپوتانسيون پس از غذا در افراد مسن سالم و بيماران مبتلا به هيپرتانسيونى که داروهاى کاهنده فشار خون دريافت مى‌کنند توجه فزاينده‌اى را نشان مى‌دهد. هيپرهيدروز اوليه ۱-۶/۰% جمعيت عمومى را مبتلا مى‌کند. علامت معمول بيمارى افزايش تعريق کف دست و پا است. شروع آن در نوجوانى است و علائم با افزايش سن بهبود مى‌يابد. گرچه بيمارى خطرناکى نيست اما از نظر اجتماعى موجب شرمسارى بيمار مى‌گردد.

ديستروفى

دستروفى سمپاتيکى از نوع رفلکسى (RSD) و کوزالژى نقش ANS در RSD و کوزالژى (Causalgia) مورد بحث است و براى توضيح اين اختلال هيچ مکانيسم پاتوژنيک مورد پذيرش عموم در دسترس نيست. از اصطلاحات سندرم درد رژيونال کمپلکس (CRPS) تيپ I و CRPS تيپ II به‌ترتيب به‌جاى RSD و ناحيه‌اى استفاده مى‌کنند.

در کوزالژى درد خودبه‌خودى در محدوده عصب آسيب ديده ايجاد مى‌شود و ممکن است به خارج از – ولى مجاور – اين محدوده گسترش يابد. آلودينى (Allodynia) (تحريک غير دردناک را به‌صورت دردناک حس مى‌کند) و هيپرپاتى (Hyperpathia) (به تحريک دردناک خفيف پاسخ تشديدشده‌اى مى‌دهد) شايع هستند. RSD نوعى سندرم درد ناحيه‌اى است که پس از تروما ايجاد مى‌شود. برخلاف کوزالژي، در اين بيمار علائم مربوط به اندام محدود به توزيع يک عصب محيطى منفرد نيست. گرچه درد خصوصيت اوليه هر دو مورد کوزالژى و RSD است، بايد تغييرات وازوموتور، سودوموتور يا ادماتو ظاهر شود تا معيارهاى تشخيصى قانع‌کننده شود. درمان هر دو بيمارى مشکل است.

درمان

به‌طور تيپيک درمان نارسائى اتونوم محدود به رفع ناتوانى‌هاى ناشى از علائم است. بازبينى داروها، ارتباط علائم با غذاها، بيمارى‌هاى طبى و علائم ديگر با منشاء احتمالى اتونوم اجبارى است. اگر هيپوتانسيون ارتوستاتيک علائمى ايجاد کند آن‌را درمان مى‌کنند. در مراحل زودرس بااستفاده از درمان‌هاى ساده مى‌توان عملکرد طبيعى را برقرار کرد. بايد از مصرف الکل و گرماى زياد پرهيز کرد زيرا اتساع عروقى موجب کاهش ناگهانى فشار خون مى‌شود. داروهاى مؤثر بر فشار خون را بايد با دقت فراوان استفاده کرد. تا آخرين حد تحمل بايد مصرف نمک را افزايش داد. خوابيدن در وضعيت ترندلنبرگ معکوس (Head Up Tilt) هيپرتانسيون در حالت خوابيده را کم مى‌کند. خوردن غذا در حجم کم و به تعداد فراوان مى‌تواند هيپوتانسيون پس از غذا را بهتر کند. اکثر بيماران مبتلا به هيپوتانسيون ارتوستاتيک نوروژنيک براى درمان نياز به دارو پيدا مى‌کنند. فلوئودروکورتيزون (۱/۰ mg/d تا ۳/۰ mg روزى ۲ بار خوراکي) انتخاب اول است. در تجويز مزمن اين دارو نياز به جايگزينى پتاسيم است. ميدودرين(۵mg روزى ۳ بار تا ۱۰mg هر ۴ ساعت خوراکي) نوعى آگونيست α1 مصوب FDA در درمان OH نوروژنيک است. داروهاى ديگرى هم مى‌توانند در درمان هيپوتانسيون ارتوستاتيک پس از غذا (ايندومتاسين، کافئين)، هيپوتانسيون ارتوستاتيک همراه با اسهال (کلونيديين)، و هيپوتانسيون ارتوستاتيک همراه با اسهال (کلونيدين)، و هيپوتانسيون ارتوستاتيک همراه با کم‌خونى (اريتروپوئيتين) مؤثر باشند. از داروهاى زيادى مى‌توان براى افزايش فشار خون استفاده کرد. ولى هيپرتانسيون در حالت خوابيده يا فقدان بهبود علائم غالباً ارزش درمانى آنها را محدود مى‌کند. درمان در طى بيهوشى مشکلات منحصر به‌فردى را مطرح مى‌کند زيرا ممکن است بيماران رفلکس‌هاى بارورسپتور غير طبيعي، عصب‌دهى ارتريول‌هاى محيطى با سمپاتيک، تعادل غير طبيعى مايعات و نارسائى مدولاى آدرنال داشته باشند.